Was wurde eigentlich aus der Ice-Bucket-Challenge?

In der Kampagne der ALS Association schütteten sich Teilnehmer Eimer mit Eiswasser über den Kopf, filmten sich dabei und nominierten weitere Personen es ihnen gleich zu tun. Wer sich der Herausforderung stellte, sollte außerdem 10 Euro an die ALS Association spenden. Personen, die einer Herausforderung nicht folgten, wurden gebeten 100 Euro zu spenden. Das Übergießen des eigenen Körpers mit Eiswasser sollte den Teilnehmern für wenige Sekunden das Gefühl einer Muskellähmung vermitteln und ihnen so die Möglichkeit geben sich besser in ALS-Patienten hineinzuversetzen. Durch die mediale Aufmerksamkeit, die die Ice-Bucket-Challenge erregte, gelang es der ALS Association bereits innerhalb der ersten acht Wochen 13 Mal so viele Spenden zu sammeln wie im gesamten Vorjahr. Der gewinnbringende Effekt zur Finanzierung weiterer Forschungsprojekte steht also außer Frage. Trotzdem stand die Ice-Bucket-Challenge in der Kritik, den Fokus auf die Imagesteigerung der teilnehmenden Prominenten verschoben zu haben. Über ALS selbst sei zu wenig aufgeklärt worden.

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung, die das sogenannte 1. und 2. Motoneuron betrifft. Motoneurone sind Nervenzellen, die in die neuronale Verschaltung der Motorik involviert sind. Das 1. Motoneuron befindet sich in der motorischen Hirnrinde, einem Areal, das für die Planung und Ausführung von willkürlichen Bewegungen zuständig ist. Seine Fortsätze stehen mit dem 2. Motoneuron in Verbindung, das im Rückenmark lokalisiert ist. Diese Neuronen werden auch als Alphamotoneurone bezeichnet und leiten die Nervenimpulse an die einzelnen Muskeln weiter. Bei einer Schädigung der Motoneurone kann das Gehirn keine Nervenimpulse mehr an die Muskulatur senden und es resultiert eine Muskellähmung. Bei der ALS kommt es zu einem Untergang der Motoneurone. Warum sie degenerieren, ist allerdings noch gänzlich unklar. Daher gibt es bis heute keine ursächliche Therapie und sie bleibt weiterhin unheilbar.

Insgesamt erkranken jedes Jahr circa 2 bis 3 von 100 000 Menschen an ALS. Der Erkrankungsbeginn liegt meistens zwischen dem 60. und 80. Lebensjahr. Anfangs sind meist die kleinen Hand- und Fingermuskeln beziehungsweise die Schulter- oder Wadenmuskulatur betroffen. Die Erkrankung breitet sich im Verlauf aber auf den Großteil der Muskeln aus, weshalb im späteren Stadium beispielsweise auch das Schlucken und Atmen beeinträchtigt oder nicht mehr möglich sind. Viele Patienten versterben deswegen bereits nach zwei bis fünf Jahren an einer respiratorischen Insuffizienz, sofern sie nicht maschinell beatmet werden. Wie schnell die Erkrankung im Einzelfall voranschreitet, lässt sich nicht voraussagen. Ein prominentes Beispiel mit einer langsam verlaufenden Form ist der Physiker Stephen Hawking. Er erkrankte deutlich früher als die meisten Betroffenen und lebt inzwischen über 50 Jahre mit der Erkrankung.

Zwei Jahre nach der Ice-Bucket-Challenge 2014 ist die ALS zwar noch immer nicht heilbar, aber immerhin scheint die Aktion die Forschung tatsächlich vorangetrieben zu haben - wenn auch in kleinen Schritten. Im Sommer 2015, zu Beginn der zweiten Ice-Bucket-Challenge, veröffentlichten Forscher der John Hopkins University School of Medicine ihre Studienergebnisse rund um die Funktion des Proteins TDP-43, das – zumindest im Tiermodell – wichtig für das Auslesen der DNA innerhalb von Zellen sei. Das TDP-43 wurde bereits Jahre zuvor als Bestandteil, der ALS-typischen Proteinansammlungen in den degenerierten Zellen identifiziert und scheint an der Krankheitsentstehung beteiligt zu sein.

Diesen Sommer identifizierte man ein Gen, das bei einigen ALS-Patienten beschädigt ist. Bei dem Gen handelt es sich um das sogenannte NEK1, das vermutlich die DNA vor spontanen Schäden schützt. Die Häufung von Mutationen in diesem Gen bei ALS-Patienten lasse auf einen kausalen Zusammenhang zu der Erkrankung schließen. Trotz der neuen Erkenntnisse besteht noch viel Forschungsbedarf. Weiterhin sind ALS-Patienten überwiegend auf supportive Maßnahmen angewiesen, die allein der Linderung ihrer Symptomatik dienen. Das bedeutet, dass Betroffene auch heute noch früher oder später auf einen Rollstuhl angewiesen sind und mitunter Hilfsmittel zum Atmen, der Nahrungsaufnahme und Kommunikation benötigen.

Die Schädigung der motorischen Neurone führt zu Lähmungen und einem Muskelschwund. Im Verlauf entwickeln viele Patienten auch eine Sprechstörung (Dysarthrie) sowie eine Schluckstörung (Dysphagie). Die Dysphagie kann dazu führen, dass Nahrung versehentlich eingeatmet wird, in die Lunge gelangt und eine Lungenentzündung hervorruft. Sie erschwert auch die Nahrungsaufnahme und führt zu einer Gewichtsabnahme der Patienten. Zusammen mit einer krankheitsbedingten Veränderung der Stoffwechsellage neigen ALS-Patienten zu einem Gewichtsverlust bis hin zur pathologischen Gewichtsabnahme beziehungsweise Kachexie. Eine Kachexie verschlechtert die Gesamtprognose und sollte daher möglichst frühzeitig behandelt werden. Aus diesem Grund gehören die regelmäßige Gewichtskontrolle und die Bestimmung des Body Mass Index (BMI) zu den obligatorischen Untersuchungen bei ALS-Patienten. Besonders im fortgeschrittenen Stadium ist die Mobilität stark eingeschränkt und Bewegung meist nur mit einem Rollstuhl möglich. Dies erschwert regelmäßige Gewichtskontrollen. Für Patienten, die auf einen Rollstuhl angewiesen sind, bietet seca eine Vielzahl von Rollstuhlwaagen an. Die seca 677 beispielsweise zeichnet sich durch eine großzügige Plattform und eine Tragkraft von 300 kg aus. Sie ist zusammenklappbar und somit mobil und leicht verstaubar. Sie kann den BMI berechnen oder die Messwerte drahtlos an einen seca Funkdrucker oder Computer senden.

Neben dem regelmäßigen Wiegen empfiehlt die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) auch die Messung der Körperzusammensetzung mittels Bioimpedanzanalyse (BIA). Der seca mBCA ist ein medizinisch validiertes BIA-Gerät und kann die Körperzusammensetzung schnell und präzise bestimmen. Er unterscheidet zwischen den einzelnen Körperkompartimenten und liefert deutlich genauere Daten über den Ernährungszustand, als das reine Wiegen oder die Berechnung des BMI. So kann eine Kachexie frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden.

Die regelmäßige Kontrolle des Ernährungszustandes ist bei ALS-Patienten essenziell und dient der frühzeitigen Erkennung einer Mangelernährung. Sie ist ein wichtiger diagnostischer Pfeiler, der zusammen mit weiteren Maßnahmen zur Optimierung der individuellen Therapie und einer Verbesserung der Prognose sowie der Lebensqualität führt.